可爱的冬冬。
心脏,是一个包含两室两厅的独栋别墅,有两堵墙、四扇门。如果半边心脏发育不良,只有一室一厅,其中两扇门坏了,这可怎么办?
浙江大学医学院附属儿童医院的病房里,就有这样一位宝宝。
这种先天性心脏疾病叫左心发育不良综合征,是先天性心脏病领域最严重的畸形。通常情况下,患有这种疾病的孩子有1/4在出生一周内就会死亡,大多数生存期不到一个月。
上个月,这个幸运的宝宝接受了第一期手术。
主刀医生、浙大儿院心胸外科主任张泽伟告诉记者,这种病在东方人中比较罕见,在中国手术后活下来的更是屈指可数,这样的手术在浙江还是第一次开展。
昨天上午,记者在病房见到了这位叫冬冬(化名)的宝宝,她在妈妈的臂弯里睡得很安稳。
孩子爸爸说,刚得知孩子生病的时候,觉得天都塌下来了,但现在一期手术顺利结束,他觉得还是有很大的康复希望。
冬冬出生后大约3周就开始咳嗽不止。刚满月,家人就带着她去了医院,医生怀疑是肺炎,建议去杭州的大医院看看。
冬冬爸爸说,他们11月29日从安吉来到杭州,先去拍了片子,医生感觉不对劲,又做了超声检查,发现孩子心脏左右不对称,左半边瘪下去了。
当天晚上,浙大儿院心胸外科主任张泽伟刚从手术台上下来就被叫去会诊。
最终,冬冬被确诊患了罕见、致命的心脏疾病:左心发育不良综合征。这种心脏畸形是复杂而致命的,平均生存期只有半个月到一个月。
为什么那么凶险?
心脏的结构分为左右两边,上面是左右心房,下面是左右心室,它们之间有各种“瓣”,是控制血液流通的阀门。这些阀门,都是单向的,这样才能保证血液按照一定的方向循环。
血液是这样循环的:全身的血液都回收到右心房,经过右心室泵入肺;然后带上新的氧气,进入左心房,最后通过左心室泵入全身。
“所以,生命的维持需要靠主动脉输送含氧的血液到全身,这样各个脏器才能运转。”张泽伟说,因为左心发育不良,冬冬的这条生命通路就出了问题。
“心脏的两扇‘门’出了问题,二尖瓣接近闭锁,主动脉瓣也是闭锁的,这两扇‘门’是血液进出左心室的出口和入口。没有血液进出,左心室就瘪了;没有血泵出去,主动脉也变得很细,只有2mm,大概是2B铅笔笔芯粗细,而正常孩子应该有8~10mm粗细。”张泽伟说。
这么细的主动脉运输能力有限,无法满足全身血氧需求,所以冬冬脸色很难看,有些发紫。张泽伟说,这是缺氧的表现,虽然已经坚持了近一个月,但维持生命的主动脉出了问题,孩子活不长。
唯一能拯救冬冬的办法就是做手术。
整个手术要分三期,第一期手术是救命的,把羊肠小道变通途,同时打通左右心房之间的通路,这样一来,可以改善缺氧,同时血液不通过左心室,也可以收回到左心房了。
想象一下,把2mm的水管子劈开,再用类似的材料拼接,加粗,这个手术得有多精细!
顺利的话,三个月后做第二期手术,继续改善缺氧状况,改血液循环通道,让上半身的血不经过心脏直接进入肺循环;3~4岁左右做第三期手术,解决下半身的血液循环问题。
但在中国,这样的成功救治案例很少,手术之后活下来的孩子不超过10人。
张泽伟告诉夫妻俩,这类手术他学习过,但没做过,整个浙江都没做过;国内的成功率也不超过50%,要不要做?冬冬爸爸很坚决:“做!我想给孩子一个机会。”
入院第二天,出生才40天,体重只有2.9公斤的冬冬被推进了手术室。
虽然才刚满月,但对医生来说,这个年龄接受手术已经有点晚了。
手术时冬冬的身体状况不是很好,虽然手术过程很顺利,但术后马上出现了问题——脱离体外循环后,血压不稳定,冬冬的心脏无法承担为全身供血的工作,医生给她上了体外膜肺氧合(ECMO),部分代替她的心脏功能。
5天之后,各项指标正常,ECMO撤离,冬冬脆弱的小心脏开始担负起生命责任。
为了防止胸廓对心脏的压迫,手术之后,冬冬的胸一直是开着的。
术后第7天,内环境恢复正常,血压稳定,水肿消退,关胸成功;
术后第9天,顺利拔出气管;
术后第11天,完全脱离呼吸支持。
看着她睁开眼睛,胸口有规律的起伏着,大家别提多高兴了。张泽伟还忍不住发了朋友圈,照片里,冬冬的鼻子里、嘴里都还有管子,看着让人心疼;她睁着眼睛,安静地看着医生,她大概也知道,自己很快可以跟这些管子告别了吧。
“刚从监护室出来,真的是瘦到皮包骨头,现在胖了不少呢。”冬冬妈妈告诉记者,前两天刚称了称,有3公斤了,现在每隔两小时喂一次奶,孩子吃得很好。
冬冬爸爸说,他是个很乐观的人,家里经济条件不宽裕,当初家里人打算放弃的时候,他想都没想,“因为她是我的女儿。”